Question 1

오비주르주[서스옥토코그알파(돼지혈액응고VIII인자,유전자재조합)]은 어떤 효과가 있나요?

Accepted Answer

성인 후천성 혈우병 A 환자의 출혈 치료
이 약은 본 빌레브란트 환자의 치료에는 사용하지 않는다.

Question 2

오비주르주[서스옥토코그알파(돼지혈액응고VIII인자,유전자재조합)]은 어떻게 사용하나요?

Accepted Answer

이 약은 용해한 후 정맥 주사용으로만 사용한다.
이 약은 혈우병에 대한 치료경험이 있는 의사의 감독 하에 의료 전문인이 투여하여야 한다.
이 약의 용량, 투여 빈도 및 치료기간은 출혈 부위, 범위 및 중증도, 혈액응고VIII인자 활성 및 환자의 임상적 상태에 따라 결정한다. 개별 환자의 약동학(예, 반감기와 회복률), 임상적 반응은 다를 수 있다. 대수술 또는 생명을 위협하는 출혈의 경우 혈액응고VIII인자 활성도 검사에 의한 보충요법의 정밀한 모니터링이 필요하다.
이 약 각 바이알의 라벨에는 재조합 돼지 혈액응고VIII인자의 역가가 Unit(U)으로 표시된다. 이는 혈액응고VIII인자 제품에 대한 현재 세계보건기구 (WHO) 표준에 따라 보정한 제조원(in-house) 표준으로부터 유도되었다. 1 Unit (U)는 정상 사람 혈장 1 mL에 함유된 혈액응고VIII인자의 양과 동등하다.
권장시작용량은 체중 1 kg 당 200 U이며, 정맥내 주사로 1 ~ 2 mL/분의 속도로 투여한다.
이 약의 시작용량은 다음 식을 사용하여 계산한다:
시작용량 (U/kg) ÷ 의약품 함량 (U/vial) × 체중 (kg) = 바이알 수
예: 체중 70 kg 환자의 경우, 시작용량을 위한 바이알 수는 다음과 같이 계산된다:
200 U/kg ÷ 500 U/vial × 70 kg = 28 바이알
최초 주사 후 30분 및 이 약 투여 3시간 후 혈액응고VIII인자 활성 및 임상적 상태를 모니터링한다.
후속 투여 직전 및 후속 투여 30분 후 혈액응고VIII인자 활성을 모니터링 하며, 권장되는 혈액응고VIII인자 목표 최저수준은 아래 표를 참조한다.
혈액응고VIII인자 활성 측정은 1단계 응고시험이 권장된다. 이 방법이 이 약의 역가 및 평균 회복률 결정에 사용되었다.
투여 용량 및 빈도는 혈액응고VIII인자 활성(권장 한계 범위 내에서 유지되어야 함) 검사 결과 및 달성된 임상적 반응에 근거하여 결정해야 한다.
베이스라인에서 재조합 돼지 혈액응고VIII인자 중화항체 검사가 음성이면,

Question 3

오비주르주[서스옥토코그알파(돼지혈액응고VIII인자,유전자재조합)] 사용 시 주의사항은 무엇인가요?

Accepted Answer

이 약의 유효성분, 햄스터 단백질 또는 이 약의 첨가제에 과민반응을 보이는 환자에게는 사용하지 말아야 한다.
1) 이 약의 구성성분에 과민반응이 있는 환자
2) 중화항체(억제인자)를 보유한 선천성 혈우병 A 환자
안전성 프로파일 요약:
과민반응 또는 알레르기 반응 (혈관 부종, 주사부위 작열감 및 따가움, 오한, 홍조, 전신 두드러기, 두통, 담마진, 저혈압, 기면, 오심, 안절부절, 빈맥, 흉부 긴장, 저림, 구토, 천명이 포함될 수 있음)이 발생할 가능성이 있으며 중증 아나필락시스 (쇼크 포함)로 진행될 수 있다.
후천성 혈우병 환자는 돼지 혈액응고VIII인자 중화항체(억제인자)가 발생할 수 있다. 면역 기억 반응(anamnestic responses)을 포함하여 중화항체가 있을 경우 이 약에 효능이 부족할 수 있다.
이상반응 요약표:
아래에 제시된 표는 MedDRA 기관계 분류 (기관계대분류(SOC) 및 대표용어 수준)에 따라 구분되어 있다.
후천성 혈우병 A
후천성 혈우병에 대한 이 약의 임상시험에서, 성인 환자 29명을 안전성에 대해 평가할 수 있었다. 19 명의 시험대상자는 베이스라인에서 검출 가능한 항-돼지 혈액응고VIII인자 중화항체 역가가 검출되지 않았다(<0.6 BU/mL). 19 명의 시험대상자 중 12 명은 치료 후 항-돼지 혈액응고VIII인자 중화항체 역가가 검출되지 않았고, 5 명은 중화항체 역가가 증가하였고(≥ 0.6 BU/mL), 2 명의 시험대상자는 치료 후 샘플이 분석되지 않았다. 7 명의 시험대상자는 인간 혈액응고VIII인자 및/또는 재조합 돼지 혈액응고VIII인자 중화항체가 ≥ 10 BU로 상승하는 면역 기억 반응을 보였다.
빈도는 다음 기준에 의해 정의하였다: 매우 흔하게 (≥ 1/10), 흔하게 (≥ 1/100 to < 1/10), 흔하지 않게 (≥ 1/1,000 to < 1/100), 드물게 (≥ 1/10,000 to < 1/1,000), 매우 드물게 (< 1/10,000), 빈도 불명 (가용한 자료로부터 추정 불가능함

Question 4

오비주르주[서스옥토코그알파(돼지혈액응고VIII인자,유전자재조합)]은 어떻게 보관하나요?

Accepted Answer

1) 작용기전
이 약은 재조합 의약품으로, B-도메인이 제거된, 돼지 염기서열의 혈액응고VIII인자 (서스옥토코그알파, susoctocog alfa)이다. 이 약은 당단백질이다.
환자의 혈액에 투여된 직후, 혈액응고VIII인자는 폰빌레브란트인자(vWF)와 결합한다. 혈액응고VIII인자/폰빌레브란트인자 복합체는 생리적 기능에 차이가 있는 2개의 분자(혈액응고VIII인자와 폰빌레브란트인자)로 구성되어 있다. 활성화된 혈액응고VIII인자는 활성화된 혈액응고IX인자에 대한 보조인자(cofactor) 역할을 하며, 혈액응고X인자에서 활성화된 혈액응고X인자로의 전환을 촉진하며, 궁극적으로 프로트롬빈을 트롬빈으로 전환시킨다. 그 후, 트롬빈은 피브리노겐을 피브린으로 전환하여 응혈(clot)이 형성될 수 있다.
후천성 혈우병은 정상적인 혈액응고VIII인자 유전자를 보유한 환자에서 혈액응고VIII인자에 대해 직접 작용하는 중화 자가항체가 발생하는 희귀혈액질환이다. 이러한 자가항체는 혈중 인간 혈액응고VIII인자를 중화시켜, 사용 가능한 혈액응고VIII인자의 결핍 상태를 만든다. 인간 혈액응고VIII인자를 표적으로 하는 혈중 중화항체(억제인자)는 이 약에 대한 교차반응이 미미하거나 전혀 없다. 이 약은 효과적인 지혈을 위해 필요한 억제된 내인성 혈액응고VIII인자를 일시적으로 대체한다.
2) 약동학적 특성
후천성 혈우병 A 진단을 받은 환자에 대한 이 약의 공식 약동학 연구는 수행되지 않았다. 이 약으로 치료받은 환자에 대한 약동학 데이터가 충분하지 않다.
3) 임상시험 정보
인간 혈액응고VIII인자에 대한 자가면역성 중화항체를 보유한 후천성 혈우병 환자에서 중대한 출혈 에피소드 치료에 대한 이 약의 유효성은 환자 28명 (백인 18명, 흑인 6명, 아시아인 4명)에 대한 전향적, 비-무작위배정, 공개 시험을 통해 조사되었다. 이 시험에는 입원이 필요한 생명 및/또는 사지(limb)를 위협하는 출혈이 있는 환자가 포함되었다.
모든 초기 출혈 에피소드는 첫 투여 후 24시간에 시

약품명	오비주르주[서스옥토코그알파(돼지혈액응고VIII인자,유전자재조합)]
제조사	한국다케다제약(주)
주성분	[M283628]서스옥토코그알파(돼지혈액응고VIII인자,유전자재조합)
전문/일반	전문의약품
약효분류	혈액 및 조혈기관
약효분류(ATC)	B02BD14
허가일자	20230320
국내 수입실적	2024년 $1,077,450식약처 의약품 수입·수입실적 기준

오비주르주[서스옥토코그알파(돼지혈액응고VIII인자,유전자재조합)]

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