Question 1

울토미리스주(라불리주맙)은 어떤 효과가 있나요?

Accepted Answer

사용제한
시가(Shiga) 톡신 생성 대장균에 의한 용혈성 요독 증후군(STEC-HUS) 환자에는 허가되지 않았다.

Question 2

울토미리스주(라불리주맙)은 어떻게 사용하나요?

Accepted Answer

성인(18세 이상) 발작성 야간 혈색소뇨증, 비정형 용혈성 요독 증후군, 전신 중증 근무력증 또는 시신경 척수염 범주 질환 환자의 경우, 이 약은 환자의 체중에 따라 표1의 용량 및 투여간격으로 정맥 내 점적 투여한다. 초기 용량 투여 2주 후부터 8주 마다 한 번씩 유지 용량으로 투여한다.
표 1. 성인 환자에서 체중에 따른 이 약의 용량 및 투여간격
체중 범위(kg) 초기 용량(mg) 유지 용량(mg)* 투여 간격 40이상 60미만 2400 3000 8주마다 60이상 100미만 2700 3300 8주마다 100이상 3000 3600 8주마다
* 유지 용량은 초기 용량 투여 2주 후에 투여한다.
체중 40 kg 이상의 소아 비정형 용혈성 요독 증후군 환자에게는 체중에 따라 표1의 성인 용량 및 투여간격으로 정맥 내 점적 투여한다.
체중 40kg 미만의 소아 비정형 용혈성 요독 증후군 환자에게는 체중에 따라 표2의 용량 및 투여간격으로 정맥 내 점적 투여한다. 초기 용량 투여 2주 후부터 4주 또는 8주마다 한 번씩 유지용량으로 투여한다.
표 2. 체중 40kg 미만의 소아 비정형 용혈성 요독 증후군 환자에서 체중에 따른 이 약의 용량 및 투여간격
체중 범위(kg) 초기 용량(mg) 유지 용량(mg)* 투여 간격 5이상 10미만 600 300 4주마다 10이상 20미만 600 600 4주마다 20이상 30미만 900 2100 8주마다 30이상 40미만 1200 2700 8주마다
* 유지 용량은 초기 용량 투여 2주 후에 투여한다.
투여일정은 예정된 투여일의 ±7일까지(이 약의 첫 번째 유지 용량 제외) 때때로 변경될 수 있지만, 그 다음 투여는 원래 일정에 따라 투여해야 한다.
에쿨리주맙 제제에서 이 약으로 바꾸는 경우, 에쿨리주맙 제제 마지막 투여 2주 후에 이 약을 환자의 체중에 따라 표1 및 표2에서 정한 초기용량을 투여하고, 초기용량 이후 2주 후부터 8주마다 한 번씩 유지 용량으로 투여한다.
<혈장 교환 요법(PE(Plasma Exchange) 또는

Question 3

울토미리스주(라불리주맙) 사용 시 주의사항은 무엇인가요?

Accepted Answer

1) 중대한 수막구균 감염
작용 기전에 의해, 이 약의 사용은 수막구균 감염/패혈증 (Neisseria meningitidis)에 대한 환자의 감수성을 증가시킨다. 수막구균성 질환은 어느 혈청군에 의해서도 발생할 수 있다. 감염의 위험성을 낮추기 위하여, 이 약의 투여가 지연됨으로 인한 위험성이 수막구균 감염 발생의 위험성보다 큰 경우를 제외하고는 모든 환자들은 반드시 이 약의 투여를 시작하기 최소한 2주 전에 수막구균 예방접종을 해야만 한다. 수막구균 예방접종을 한 후 2주가 지나기 전에 이 약의 투여를 시작하는 환자는 예방접종 후 2주까지 적절한 예방적 항생요법 치료를 받아야 한다. 흔한 병원성 수막구균 혈청군을 예방하기 위하여 가능하다면 혈청군 A, C, Y, W135 및 B에 대한 백신이 권장된다. 환자들은 백신 사용을 위한 최신의 예방접종 지침에 따라 백신을 접종 혹은 재접종 받아야 한다. 만약 환자가 에쿨리주맙 제제를 투여하다가 이 약으로 바꾸는 경우, 의사는 최신의 예방접종 지침에 따라 수막구균 예방접종이 되었는지 확인해야 한다.
예방접종이 수막구균 감염을 막는데 충분하지 않을 수 있다. 적절한 항생제 사용에 대한 공식적인 지침 제공을 고려해야 한다. 이 약을 투여받은 환자에서 중대한 수막구균 감염/패혈증 사례가 보고된 바 있고, 다른 말단 보체 억제제로 치료받은 환자에서 중대하거나 치명적인 수막구균 감염/패혈증 사례가 보고되었다. 모든 환자에 대하여 수막구균 감염 및 패혈증의 초기 증상이 나타나는지 반드시 모니터링 해야 하며, 감염이 의심되는 경우에는 즉시 평가하고, 적절한 항생제로 치료한다. 환자는 이러한 증상이나 징후에 대해 통보받아, 즉각적인 의학적 조치를 받을 수 있어야 한다. 의료진은 환자에게 환자용 정보 안내서 및 환자용 안전성 카드를 제공해야 한다.
2) 예방접종
예방접종으로 보체가 더욱 활성화 될 수 있다. 결과적으로, 보체-매개 질환이 있는 환자의 경우 기저질환의 증상과 징후가 증가할 수 있다. 그러므로, 환자는 권장 예방접종 후

Question 4

울토미리스주(라불리주맙)은 어떻게 보관하나요?

Accepted Answer

1) 약리작용 정보
라불리주맙은 높은 친화도로 보체 단백질 C5에 특이적으로 결합하여, C5a (염증 유발 아나필라톡신) 및 C5b (말단 보체 복합체 [C5b-9]의 생성 소단위)로의 분리를 억제하고 C5b-9의 생성을 방지하는 말단 보체 억제제이다.
이 약은 미생물의 옵소닌작용과 면역 복합체의 제거에 필수적인 보체 활성화 과정의 초기 과정을 억제한다.
2) 약력학적 정보
보체 억제제를 사용하지 않은 환자와 에쿨리주맙 제제 치료 경험이 있는 PNH 환자 모두에서 이 약의 투여 후, 혈청 내 유리 C5 (0.5 μg/mL 미만)의 즉각적이고 완전한 억제가 첫 번째 주입이 끝날 때 관찰되었으며, 전체 26주 치료 기간 동안 지속되었다(그림 1 및 그림 2).
그림 1. 보체-억제제 경험이 없는 PNH 환자에서 유리 C5 vs 시간 프로파일
그림 2. 에쿨리주맙 치료 경험이 있는 환자에서 유리 C5 vs 시간 프로파일
aHUS를 가진 성인 및 소아 환자 그리고 gMG 혹은 NMOSD 성인 환자에서 이 약으로 치료 후 첫번째 주입이 끝날 때부터 1차치료 기간 내내 혈청 유리 C5의 즉각적이고 완전한 억제가 유지되었다.
PNH, aHUS, gMG 혹은 NMOSD 환자의 약리학적 반응의 범위와 지속기간은 이 약에 대해 노출 의존적이었다. < 0.5μg / mL 미만의 유리 C5 수준은 혈관 내 최대 용혈조절 및 완전한 말단 보체 억제와 상관관계가 있었다.
3) 약동학적 정보
PNH 환자에 대한 2건의 대조 시험에서, 초기 용량 및 매 8주에 한 번 유지 용량 투여를 포함하는 이 약의 권장 체중-근거 용량 요법에서, 첫 투여 후 혈청 내 이 약의 항정 상태 치료 농도에 도달하였고 26주간의 투여 기간 동안 지속되었다. 약동학 집단 분석 결과 이 약의 약동학은 시험된 용량범위 (200~5400mg) 및 일정 (최대 매 12주 간격 투여)에 따라 용량 의존적이었다.
표 5. 보체 억제제 경험이 없는 PNH 환자 및 에쿨리주맙 제제-치료경험이 있는 PNH 환자에서 이 약의 약

약품명	울토미리스주(라불리주맙)
제조사	한국아스트라제네카(주)
주성분	[M278743]라불리주맙
전문/일반	전문의약품
약효분류	항종양제 및 면역조절제
약효분류(ATC)	L04AJ02
허가일자	20200521

울토미리스주(라불리주맙)

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