Question 1

아이델비온주[알부트레페노나코그알파(혈액응고인자IX-알부민융합단백(rIX-FP), 유전자재조합)]은 어떤 효과가 있나요?

Accepted Answer

B형 혈우병 (혈액응고 제 9인자의 선천성 결핍) 환자에서
- 출혈의 억제 및 예방
- 수술 전· 후 관리(외과적 수술 시 출혈억제 및 예방)
- 출혈의 빈도 감소 및 예방을 위한 일상적 예방요법
이 약은 혈우병 B환자의 면역관용유도에 사용하지 않는다.

Question 2

아이델비온주[알부트레페노나코그알파(혈액응고인자IX-알부민융합단백(rIX-FP), 유전자재조합)]은 어떻게 사용하나요?

Accepted Answer

이 약은 B형 혈우병에 대한 치료경험이 있는 의사의 감독 하에 투여하여야 한다.
B형 혈우병 환자의 출혈 치료 및 출혈 예방을 위한 가정 치료의 결정은 적절한 훈련을 제공하고 약의 사용을 주기적으로 평가가능한 의사에 의해 이루어져야 한다.
대체요법의 투여 용량 및 기간은 혈액응고 제 9인자의 결핍정도, 출혈 부위 및 출혈정도, 환자의 임상적 상태 및 반응에 따라 결정한다.
제 9인자의 투여 단위 수는 혈액응고 제 9인자 제품에 대한 현 WHO 표준품으로 보정한 국제단위 (IU)로 표시한다. 혈장의 제 9인자 활성은 정상인의 혈장의 상대적 백분율 또는 혈장의 제 9인자의 국제 표준품에 대한 상대적 국제단위 (IU)로 표현된다.
[필요 시 투여]
필요한 제 9인자 용량의 계산은 체중 1 kg 당 1 IU의 제 9인자가 혈장의 순환 농도를 12세 이상의 환자에서는 평균 1.3 IU/dL (정상의 1.3 %), 12세 미만의 환자에서는 1.0 IU/dL (정상의 1.0 %)까지 증가시킨다는 경험적 수치를 바탕으로 한다. 필요한 용량은 다음의 식을 사용하여 계산한다.
투여용량과 투여빈도는 개별 환자의 임상적 반응에 따라 결정되어야 한다.
적절한 유지 용량을 결정하기 위해 제품의 연장된 반감기를 고려하여야 한다.
[12세 미만의 환자]
회복증가(incremental recovery)가 1 IU/kg 당 1 IU/dL일 때, 투여량은 다음과 같이 계산한다:
예시)
1. 정상수치에 대해 약 50%의 수치를 보이는 20kg의 중증 B형 혈우병 환자 의 용량이 필요하다.
2. 이 약 1000 IU 투여 후 제9인자의 예상증가치 의 증가가 예상된다.
[12세 이상의 환자]
회복증가(incremental recovery)가 1 IU/kg 당 1.3 IU/dL일 때, 투여량은 다음과 같이 계산한다:
예시)
3. 정상수치에 대해 약 50%의 수치를 보이는 80kg의 중증 B형 혈우병 환자 의 용량이 필요하다.
4. 이 약 2000 IU 투여 후 제9인자의 예상증가치 의 증가가 예상된다

Question 3

아이델비온주[알부트레페노나코그알파(혈액응고인자IX-알부민융합단백(rIX-FP), 유전자재조합)] 사용 시 주의사항은 무엇인가요?

Accepted Answer

이 약 및 이 약의 구성성분 또는 햄스터 단백질에 과민반응이 있는 환자
1) 과민반응: 알레르기성 과민반응이 나타날 수 있다. 이 약은 미량의 햄스터 단백질을 함유한다. 과민반응 증상이 일어나면 즉시 이 약의 투여를 중단하고 적절한 치료를 해야 한다. 환자들에게 두드러기, 전신성 두드러기, 가슴 압박, 천명, 저혈압 및 아나필락시스를 포함하는 과민반응을 알려야 한다. 이러한 증상이 나타날 경우, 환자는 이 약 사용을 중지하고 의사와 상담하도록 한다. 제 9인자 초기 투여는 알레르기 반응에 대한 적절한 의료 조치가 제공될 수 있는 의학적 관찰 하에 수행되어야 한다.
2) 중화항체(저해제): 제 9인자에 대한 중화항체(저해제)의 형성은 B형 혈우병 환자의 치료에서 이 약의 제 9인자 대체요법 중 보고되었다. 적절한 생물학적 시험을 통해 베데스다 단위(BU)로 정량화 해야 하는 중화항체(저해제)의 형성을 모니터링 해야 한다.
만약 혈장의 제 9인자 활성 농도가 기대한 수준에 못미치거나 적절한 용량으로 출혈이 조절되지 않으면 제 9인자 저해제의 농도를 확인하여야 한다.
제 9인자 저해제와 알레르기 반응 사이의 상관관계를 보여주는 문헌 보고가 있다. 따라서 알레르기 반응을 경험한 환자에 대해서 제 9인자 저해제 존재 여부를 평가해야 한다. 제 9인자 저해제를 가지고 있는 환자는 제 9인자의 지속적인 투여로 아나필락시스의 위험이 증가할 수 있다.
3) 혈전색전증: 이 약을 간 질환 환자, 수술 후 환자, 신생아, 또는 혈전성 현상이나 파종 혈관내 응고(DIC)의 위험이 있는 환자에게 투여할 경우, 혈전성 합병증의 잠재적 위험을 고려하여 혈전성 및 소모성 응고병의 초기 징후에 대한 임상적 감시와 적절한 생물학적 검사를 시작한다. 위 상황에서 이 약의 치료상 유익성을 합병증의 위험성과 신중히 비교한다.
4) 실험실 검사 모니터링: 적절한 제 9인자 농도가 달성되고 유지되고 있는지 확인하기 위해, 1단계 응고 시간 분석법(one-stage clotting assay)을 수행하

Question 4

아이델비온주[알부트레페노나코그알파(혈액응고인자IX-알부민융합단백(rIX-FP), 유전자재조합)]은 어떻게 보관하나요?

Accepted Answer

1) 약동학적 정보
[성인 환자]
이 약의 약동학(PK)은 정맥 주사로 25, 50, 75, 100 IU/kg을 단회 투여하여 평가되었다. 약동학적 파라미터는 1단계 응고 시간 분석법(one-stage clotting assay)에 의해 측정된 혈장의 제 9인자 활성을 근거로 하였다(아래 표2 참조). PK샘플은 투여 전 및 투여 후 504시간 (21일)까지 여러 시점에서 수집하였다.
표2. 성인에서 이 약 단회 투여 후 약동학적 파라미터(산술평균, CV%)
약동학적 파라미터 25 IU/kg (N=7) 50 IU/kg (N=47) 75 IU /kg (N=8) 100 IU/kg (N=16) IR (IU/dL)/(IU/kg) 1.65 (11.3) 1.30 (23.8) 1.08 (19.8) 1.02 (12.6) C max (IU/dL) a 41.1 (12.7) 66.6 (26.7) 82.0 (19.7) 102.2 (12.6) AUC 0-inf (h*IU/dL) 4658 (36.2) 7482 (28.4) 9345 (19.7) 17068 (19.2) t 1/2 (h) 118.4 (38.0) 104.2 (25.4) 103.7 (17.7) 143.2 (26.1) MRT (h) 152.9 (23.8) 142.8 (22.7) 144.5 (13.7) 189.2 (21.2) CL (mL/h/kg) 0.57 (31.1) 0.731 (26.8) 0.84 (19.8) 0.61 (19.2) V ss (dL/kg) 0.86 (31.6) 1.020 (27.9) 1.20 (22.6) 1.12 (10.7) 1 % IX인자 활성까지의 시간 (d) b 18.0 25.5 30.0 34.0 3 % IX인자 활성까지의 시간 (d) b 10.5 16.5 21.0 24.5
a = 기준선 수준은 수정됨
b = 사전에 명시된 % 이상의 제 9인자 활성 중간값 까지의 예상시간
IR = 회복증가; AUC = 제 9인자 활성 시간곡선하면적; CL = 체중 조정된 청소율; Vss = 체중이 보정된 정상상태의 분포용적

약품명	아이델비온주[알부트레페노나코그알파(혈액응고인자IX-알부민융합단백(rIX-FP), 유전자재조합)]
제조사	씨에스엘코리아(유)
주성분	[M278271]알부트레페노나코그 알파 (혈액응고인자IX-알부민융합단백(rIX-FP), 유전자재조합)\|[M278271]알부트레페노나코그 알파 (혈액응고인자IX-알부민융합단백(rIX-FP), 유전자재조합)\|[M278271]알부트레페노나코그 알파 (혈액응고인자IX-알부민융합단백(rIX-FP), 유전자재조합)\|[M278271]알부트레페노나코그 알파 (혈액응고인자IX-알부민융합단백(rIX-FP), 유전자재조합)
전문/일반	전문의약품
약효분류	혈액 및 조혈기관
약효분류(ATC)	B02BD04
허가일자	20200305
국내 수입실적	2024년 $571,680식약처 의약품 수입·수입실적 기준

아이델비온주[알부트레페노나코그알파(혈액응고인자IX-알부민융합단백(rIX-FP), 유전자재조합)]

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