Question 1

파바갈주(아갈시다제베타)은 어떤 효과가 있나요?

Accepted Answer

파브리병(α-galactosidase A 결핍)으로 확진된 환자의 장기간 효소 대체요법으로 사용한다.

Question 2

파바갈주(아갈시다제베타)은 어떻게 사용하나요?

Accepted Answer

체중 1 kg당 1.0 mg을 2주에 1회씩 정맥주입한다. 환자는 약의 주입 전에 해열제를 투여 받아야 한다.
초기 주입 속도는 0.25 mg/min(15 mg/hour) 이하로 하며, 정맥주입반응이 나타날 경우 주입 속도를 줄여야 한다. 환자의 내약성이 생긴 후 주입속도는 점차로 증대될 수 있다. 각각의 차후 주입시 0.05~0.08 mg/min(3~5 mg/hr) 만큼 씩 주입 속도를 증가 시킬 수 있다.
30 kg 미만의 체중을 가진 환자의 경우 최대 주입속도는 0.25 mg/min (15 mg/hr)를 유지해야 한다. 30 kg 이상의 체중을 가진 환자의 경우는 주입시간이 1시간 30분보다 짧지 않도록 한다. (환자 개인의 내약성에 근거함).
아갈시다제베타에 대한 피부테스트에 양성이 나온 적이 있었거나, 항-아갈시다제베타 IgE에 대한 양성판정을 받았던 환자의 경우 성공적으로 이 약을 재투여할 수도 있다. 재투여 초기에는 낮은 용량과 낮은 주입속도로 투여되어야 한다 (예, 치료용량의 1/2(0.5 mg/kg)를 초기 권장 주입속도의 1/25 (0.01 mg/min)). 환자가 주입에 내약성이 생기면, 투여량을 허가용량인 1 mg/kg에 도달할 때까지 증량하고, 주입속도는 내약성 발현의 정도에 따라 천천히 단계적으로 증가 시킨다 (매 30분마다 두 배의 속도로 증가시키며 최고 0.25 mg/min가 될 때까지 증가시킨다.)
이 약은 보존제를 함유하고 있지 않은 일회용이며, 사용 후 남은 약은 폐기해야 한다. 또한 이 약은 흔들거나 휘젓지 말아야 하며, 정맥 주입 조제 시 필터 주사침을 사용하지 말아야 한다.
1. 용해 전에 바이알을 꺼내어 실온에 보관한다(약 30분 정도). 필요한 바이알의 수는 환자의 체중과 권장용량(1.0 mg/kg)에 따라 결정한다.
2. 각 바이알(35 mg)에 7.2 mL의 주사용 증류수를 바이알 내벽을 따라 천천히 주입하여 용해시킨다. 바이알을 조심스럽게 기울여 서서히 회전하여 녹인다. 재조성된 용액은 5.0 mg/mL의 투명하

Question 3

파바갈주(아갈시다제베타) 사용 시 주의사항은 무엇인가요?

Accepted Answer

1) 아나필락시스 반응 및 알러지 반응
아갈시다제베타를 주입할 때 관찰된다고 알려진 아나필락시스 및 알러지 반응에는 국소 혈관부종 (얼굴과 입, 목의 종창을 포함), 기관지연축, 저혈압, 전신 두드러기, 연하곤란, 발진, 호흡곤란, 홍조, 가슴불쾌감, 가려움증, 비충혈이 포함되었다. 이에 대한 처치를 위하여 심폐소생술, 산소 보충, 정맥을 통한 수액 공급, 입원, 흡입용 베타 효능제, 에피네프린, 정맥을 통한 코르티코스테로이드 치료 등이 사용되었다. 또한 아갈시다제베타에 대한 시판 후 조사에서 주입 중 약 1%의 환자에게서 아나필락시스 반응 및/또는 중증의 알러지 반응이 발현되었다.
아나필락시스 반응이나 중증의 알러지 반응이 나타나는 경우, 즉시 이 약의 투여를 중지하고, 적절한 응급 처치를 시행한다. 중증의 알러지 반응의 잠재성 때문에 이 약을 투여할 때 적절한 의료 처치 수단을 바로 사용할 수 있도록 준비해 두어야 한다. 아나필락시스 반응 또는 중증의 알러지 반응 후 재투여는 위험 편익을 고려하여 실시한다. 만일 재투여를 결정하였을 경우에는 적절한 의료 처치 수단을 바로 사용할 수 있도록 준비해야 하며, 최대한 주의를 기울여야 한다.
2) 주입반응
임상시험에 참여한 환자들 중 각 1명의 환자들이 중등증의 졸음증, 어지러움, 고혈압의 주입반응을 보였다. 이 밖에 경증의 발열, 오한, 구토, 설사, 두통, 복통의 주입반응이 관찰되었다.
이전에 수행된 다른 아갈시다제베타에 대한 연구에서 치료받은 환자 중 임상시험에서 약 50~55%에서 주입반응이 나타났으며 일부 반응은 중증이었다. 아갈시다제베타에 대한 임상시험에서 적어도 1명 이상의 환자가 경험한 중증의 주입반응은 오한, 구토, 저혈압과 이상 감각증이었다. 다른 종류의 주입반응은 발열, 냉열감, 호흡곤란, 구역, 홍조, 두통, 피로, 가려움증, 사지동통, 고혈압, 흉통, 인후 경직, 복통, 어지러움, 빈맥, 비충혈, 설사, 말초부종, 근육통, 두드러기, 서맥, 졸음증을 포함한다. 임상시험에 참여한 대부분의 환자

약품명	파바갈주(아갈시다제베타)
제조사	(주)이수앱지스
주성분	[M105790]아갈시다제베타(재조합인간알파갈락토시다제A)
전문/일반	전문의약품
약효분류	소화기관 및 대사소화를 돕거나 위장 증상을 다스리는 데 쓰이는 계열입니다.
약효분류(ATC)	A16AB04
허가일자	20140107
국내 생산실적	2024년 25,685백만원식약처 의약품 생산·수입실적 기준

파바갈주(아갈시다제베타)

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