Question 1

시스타단산(베타인무수물)은 어떤 효과가 있나요?

Accepted Answer

다음 효소 결핍 또는 결함과 관련된 호모시스틴뇨증의 보조치료

Question 2

시스타단산(베타인무수물)은 어떻게 사용하나요?

Accepted Answer

이 약은 1일 100 mg/kg의 용량을 1일 2회 복용하는 것을 권장한다. 다만 호모시스테인과 메티오닌의 혈장농도에 따라 용량을 조절해야한다.
일부 환자의 경우 1일 200 mg/kg 이상 투여가 필요하다. 고메티오닌혈증의 위험이 있기 때문에 CBS 결핍환자에게 용량을 상향조절 할 때는 주의가 필요하다. 이런 환자의 경우 혈중메티오닌 수치를 면밀히 모니터링 해야 한다.
신장 결손 또는 비알콜성 간지방 환자에서의 베타인 치료의 경험으로 시스타단의 용량에 변화를 줄 필요가 없음이 입증되었다.
병은 개봉 전에 약간 흔들어 준다. 베타인 무수물을 분배할 수 있는 100mg, 150mg, 1g의 스푼이 제공된다. 계량스푼 위로 쌓인 부분을 용기의 편평한 부분으로 깎는 것이 권장된다. 이렇게 함으로써, 작은 계량스푼은 100mg, 중간크기의 계량스푼은 150mg, 가장 큰 계량스푼은 1g을 계량할 수 있다. 분말은 물, 주스, 우유, 유동식 또는 음식과 완전히 용해될 때 까지 섞어주며, 바로 복용한다.
이 치료의 목적은 총 혈장의 호모시스테인의 농도를 15μM 이하로 유지하기 위함이다. 꾸준한 반응성은 보통 1개월 내에 나타난다.

Question 3

시스타단산(베타인무수물) 사용 시 주의사항은 무엇인가요?

Accepted Answer

CBS 결핍환자의 베타인 치료에서 고메티오닌혈증과 관련된 중증의 대뇌부종이 흔하지 않은 빈도로 보고되었으며 이는 치료 중지 시 완벽한 회복을 보였다. (3. 이상반응항 참조)
- 혈장메티오닌농도는1000 μM 이하로 유지해야 한다. 치료를 시작할 때 혈장메티오닌 농도를 측정하고 이후 매 년마다 또는 일년에 두 번씩 측정하는 것을 권장한다. 메티오닌안전역치가 700 μmol/L 이상으로 증가 할 경우 환자의 모니터링의 빈도를 늘려야하고 식이에 대한 순응도를 확인해야한다. 메티오닌의 농도를 낮추기 위해 식이조절 뿐만 아니라 이 약의 용량을 줄이거나 이 약을 일시적으로 중단 할 것을 고려해야 한다.
- 베타인 투여 도중 뇌부종의 증상(예: 구토 또는 시각변화를 동반하는 아침두통)이 나타나는 경우 혈장 메티오닌 농도와 식이에 대한 순응도를 확인하여야 하며, 이 약 복용을 즉시 중단하도록 한다.
- 만약 베타인 투여를 다시 시작하였을 때 뇌부종이 재발되는 경우 베타인 투여는 무기한 중단한다.
이 약(베티인)에 과민반응을 보인 환자
약 1,000명의 환자에게서 사용된 경험을 통해 다음과 같은 이상반응이 확인되었다.
보고된 이상반응은 아래와 같으며, 기관계 및 빈도별로 구분되어 있다. 빈도는 매우 흔하게(≥1/10), 흔하게(≥1/100, <1/10), 흔하지 않게(≥1/1000, <1/100), 드물게(≥1/10,000, < 1/1,000), 매우 드물게(<1/10,000)으로 정의된다. 각각의 빈도군 에서, 부작용은 심각성이 높은 순에서 낮은 순으로 기재하였다.
대사, 영양 이상 흔하지 않게: 식욕감퇴 정신계 이상 흔하지 않게: 초조, 우울, 과민성, 인격장애, 수면장애 신경계 이상 흔하지 않게: 뇌부종* 장관계 이상 흔하지 않게: 치아질환, 설사, 설염, 구역, 복부통증, 구토 피부, 피하세포 이상 흔하지 않게: 탈모, 두드러기, 피부 냄새 이상 신장, 비뇨기계 이상 흔하지 않게: 요실금 조사 매우 흔하게: 혈중 메티오닌 증가*
* 흔하지 않은 빈도로 발생한 중증의

약품명	시스타단산(베타인무수물)
제조사	(주)삼오제약
주성분	betaine anhydrous (1g)
전문/일반	전문의약품
약효분류	소화기관 및 대사소화를 돕거나 위장 증상을 다스리는 데 쓰이는 계열입니다.
약효분류(ATC)	A16AA06
허가일자	20120306

시스타단산(베타인무수물)

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