Question 1

헌터라제(이두설파제-베타)은 어떤 효과가 있나요?

Accepted Answer

헌터 증후군(뮤코다당증 II형, MPS II) 환자에게 효소대체요법으로 사용한다.

Question 2

헌터라제(이두설파제-베타)은 어떻게 사용하나요?

Accepted Answer

헌터라제의 권장량은 체중 kg당 0.5mg으로 1주일에 1회씩 서서히 정맥 내 투여한다.
헌터라제는 정맥 주입용 농축 용액으로, 0.9% 염화나트륨 주사용수 100mL로 희석하여 사용한다. 헌터라제 각 바이알은 추출 가능한 용량 3.0mL 안에 이두설파제-베타 단백질 6.0mg이 들어있는 2.0mg/mL 농동의 용액을 함유한다. 이 약은 일회용이며, 0.2 마이크로미터 필터가 달린 주입세트를 사용하는 것이 권장된다.
1 ~ 3시간 이상 서서히 총 투여량을 주입한다. 주입 관련 반응으로 인해 주입시간이 연장될 수 있다. 그러나 주입시간이 8시간을 초과해서는 안 된다. 주입 시작 15분 동안 초기 주입속도는 8mL/hr이어야 하며, 만일 독성이 나타나지 않는다면 총 투여량을 예상 시간이내에 모두 투여하기 위하여 15분 간격으로 8mL/hr씩 주입 속도를 증가시킬 수 있다. 그러나 주입속도가 100mL/hr을 초과해서는 안 된다.
만일 주입 반응이 나타나면, 임상적 판단에 기초하여, 주입속도를 늦추고/거나 주입을 일시적으로 중단하거나, 투여를 중단한다. 헌터라제는 같은 주입관을 통해 다른 의약품과 함께 투여되어서는 안 된다.
이 약은 전문 의료인에 의해 무균적으로 조제, 투여되어야 한다.
1. 이 약의 총 투여량과 필요 바이알 수를 환자 체중과 권장량(0.5mg/kg)에 근거하여 결정한다.
* 환자체중(kg) x 0.5mg/kg ÷ 2mg/mL = 이 약의 총 투여량(mL)
* 이 약의 총 투여량(mL) ÷ 3mL/vial = 총 바이알 수(vial)
(계산된 총 투여량을 결정하기 위하여 올림한다.)
2. 각 바이알을 육안으로 검사한다. 이 약은 투명하거나 약한 유백광을 내는 무색 용액이다. 바이알 내의 용액이 변색되었거나 미립자가 나타난다면 사용하지 않는다.
이 약을 흔들어서는 안 된다.
3. 1번에서 계산된 총 바이알에서 이 약의 총 투여량을 뽑아낸다
4. 계산된 이 약의 총 투여량을 0.9% 염화나트륨 주사용수 100mL로 희석한다. 희석 후, 주입 백에서 부

Question 3

헌터라제(이두설파제-베타) 사용 시 주의사항은 무엇인가요?

Accepted Answer

(1) 호흡기능이 손상되거나 급성 호흡기 질환을 가진 환자에게는 주입 관련 반응으로 인한 생명을 위협하는 합병증 발생 위험성이 증가될 수 있다.’
(1) 이 약의 주입 후 재발성 중대한 주입 관련 반응이 발생한 자
(2) 이 약의 성분에 대하여 과민반응의 병력이 있는 환자
(3) 이 약의 성분에 대하여 쇽의 병력이 있는 환자
(1) 안전성 프로파일 요약
4건의 임상시험 (GC1111_P1/2, GC1111_C_P3b, GC1111_P3, GC1111_P3_Ex)의 통합 안전성 분석에는 이 약 투여 환자 총 57명이 포함되었다. 이중 허가용량인 0.5mg/kg 투여 환자는 총 47명이며, 나머지 10명의 환자는 GC1111_P1/2 임상에서 허가용량 보다 고용량인 1.0mg/kg가 투여되었다.
이 약 투여 환자에서 보고된 중대한 이상사례는 위장염, 중이염, 비장경색, 발진, 서혜부 탈장, 제대 탈장, 항문 농양, 진전, 두드러기, 발열이었으며, 이 중 이 약과의 인과관계를 배제할 수 없는 중대한 약물이상반응은 비장경색, 발진, 항문 농양, 진전, 두드러기였다.
이 약을 투여 받은 환자에서 보고된 가장 흔한 이상사례는 상기도 감염 (약 40%) 이었으며, 빈번하게 보고된 이상사례 (≥5%)는 비인두염, 기침, 발열, 두드러기, 발진, 기관지염, 중이염, 콧물, 심장 판막 질환, 소양증, 설사, 피부염, 습성 기침, 복통, 인두 편도염, 위장염, 부비동염, 구역, 장염, 구내염, 구토, 변비, 구인두 통증, 폐렴, 치통이었다.
(2) 임상시험에서의 약물이상반응에 대한 요약표
임상시험에서 보고된 이 약과의 인과관계를 배제할 수 없는 약물이상반응을 MedDRA 시스템 기관계 분류 (System Organ Class) 및 다음의 빈도 기준에 따라 표1에 기재하였다: 매우 흔하게(≥10%), 흔하게(≥1% 이고 <10%), 흔하지 않게(≥0.1% 이고 <1%), 드물게(≥0.01% 이고 <0.1%), 매우 드물게(<0.01%).
표 1 : 이 약을 투여 받은 환자에서 보고

약품명	헌터라제(이두설파제-베타)
제조사	(주)녹십자
주성분	Idursulfase(recombinant human Iduronate-2-sulfatase) (6mg)
전문/일반	전문의약품
약효분류	소화기관 및 대사소화를 돕거나 위장 증상을 다스리는 데 쓰이는 계열입니다.
약효분류(ATC)	A16AB09
허가일자	20120109
국내 생산실적	2024년 46,667백만원식약처 의약품 생산·수입실적 기준

헌터라제(이두설파제-베타)

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