Question 1

암모뉼주은 어떤 효과가 있나요?

Accepted Answer

Carbamyl phosphate synthetase (CPS),
Ornitine transcarbamylase (OTC),
Arginosuccinic acid synthetase (ASS)

Question 2

암모뉼주은 어떻게 사용하나요?

Accepted Answer

이 약은 반드시 중심정맥관으로 주입해야 한다. 말초 정맥관을 이용한 주입은 화상을 유발할 수 있다.
이 약은 초기용량 주입시 90-120분에 걸쳐 정맥내로 주입하고, 이후 24시간에 걸쳐 유지용량을 주입한다. 다른 경로로 주입해서는 안 된다. 유사한 경구약물 (페닐부틸산나트륨)의 투여는 이 약을 주입 전에 중단해야 한다.
신생아에서 원인에 상관없이 고암모니아혈증 혼수는 특수진단이 수행되더라도 적극적인 치료가 필요하다. 즉시 혈액투석을 실시해야 한다. 혈액투석은 혈중 암모니아 수치가 정상화될 때까지 반복 시행한다.
이 약의 주입은 고암모니아혈증으로 진단되자마자 시작되어야 한다. 고암모니아혈증의 치료시 열량을 공급하고, 단백질 섭취를 제한되어야 한다. 비단백질 열량은 주로 지방이 포함된 당(8-10 mg/kg/min)으로 공급되어야 한다. 80 cal/kg/day 이상의 열량이 공급되어야 한다. 이 약을 투여중 또는 투여 후에 신경학적 상태, 혈중 암모니아 수치, 실험실적 검사, 임상 증상을 모니터링해야 한다. 고암모니아혈증을 조절하기 위해 다른 치료법이 고려될 수 있다. 암모니아 수치가 너무 높거나 이 약에 반응하지 않은 환자는 혈액투석과 같은 적극적인 치료를 실시해야 한다.
이 약은동봉된 필터를 사용하여 여과후 10%의 멸균 포도당액에 희석해서 사용한다. 희석비율과 용량은 신생아, 영아, 소아의 경우 체중으로 결정되고, 청소년이나 성인은 체표면적으로 결정된다 (표 참조). 유지용량은 증가된 혈중 암모니아 수치가 정상화되거나 경구투여가 가능할 때까지 지속한다.
이 약은 10% 포도당용액 25mL/kg 이상과 희석해야 한다.
환자 체중 CPS 및 OTC 결핍환자 ASS 결핍환자 이 약 염산아르기닌주사 10% 이 약 염산아르기닌주사 10% 0-20kg 2.5 mL/kg 2.0 mL/kg 55 mL/㎡ 2.0 mL/kg >20kg 2.5 mL/kg 6.0 mL/kg 55 mL/㎡ 6.0 mL/kg 초기용량은 90-120분에 걸쳐 주입하고, 유지용량은 24시간에 걸쳐

Question 3

암모뉼주 사용 시 주의사항은 무엇인가요?

Accepted Answer

(1) 급성 암모니아혈증은 생명을 위협할 수 있는 응급상황이다. 고암모니아혈증의 치료는 투석 특히 혈액투석이 요구된다. 고암모니아혈증이 조절되지 않으면 순식간에 뇌손상 또는 사망에 이를 수 있으므로 암모니아 수치를 낮출 수 있는 신속한 치료가 필요하다.
선천적인 대사장애로 인한 암모니아혈증의 치료는 경험이 있는 전문의의 주의아래 치료를 실시한다. 증상의 중증도에 따라 영양관리, 약물요법과 병용한 혈액투석이 요구된다.
(2) 이 약은 치료반응을 평가하기 위해 혈중 암모니아 수치, 신경학적 상태, 실험실적 검사, 임상증상을 모니터링해야 한다. 재흡수가 되지 않은 이온, 페닐아세틸글루타민 및 히푸르산의 배설에 의해 뇨중 칼륨 소실이 증가하므로 혈중 칼륨 농도를 면밀히 모니터링 해야 하고 필요시 적절한 치료를 실시한다. 혈중 전해질 농도를 모니터링하여 정상범위내에서 유지시켜야 한다.
(3) 이 약의 희석액은 1ml당 30.5mg의 나트륨을 함유하고 있으므로 울혈성 심부전 환자, 중증 신부전 환자 또는 나트륨 저류로 인한 부종이 나타날 수 있는 환자에게 주의하여야 한다.
(4) 이 약은 반드시 중심 정맥관을 통해 주입해야 한다. 말초 정맥관을 통한 주입은 화상을 일으킬 수 있다. 이 약의 주입속도는 빠르다(특히 영아에서 빠르다). 이 약이 혈관외 정맥주위 조직으로 유출되면 피부괴사를 일으킨다. 혈관외 유출이 의심되면 약물 주입을 중단하고 다른 주입 부위에서 치료를 지속한다. 약물의 혈관외 유출에 대한 표준치료법은 카테터로부터 남은 약물을 제거하고, 사지를 올리고, 차가운 팩을 이용해 간헐적으로 냉찜질을 실시한다. 주입하는 동안 부위는 면밀히 모니터링해야 한다. 희석되지 않은 약물을 주입해서는 안 된다.
(5) 페닐아세트산과 안식향산은 살리실산과 구조적으로 유사하기 때문에 이 약은 살리실산 과량투여로 나타나는 이상반응인 과호흡, 대사성 산증을 유발할 수 있다. 따라서 혈액화학검사를 시행하고 혈중 pH와 pCO 2 를 모니터링해야 한다.
(1) 페닐아세트산나트륨, 안식향산

약품명	암모뉼주
제조사	(주)글로벌데이몬파마
주성분	sodium benzoate (5g(0.1g/mL))
전문/일반	전문의약품
약효분류	소화기관 및 대사소화를 돕거나 위장 증상을 다스리는 데 쓰이는 계열입니다.
약효분류(ATC)	A16AX30
허가일자	20080204

암모뉼주

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