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Lupus eritematoso ipertrofico o verrucoso

ORPHA:90282· ICD-10 L93.2· Hypertrophic or verrucous lupus erythematosus

Definizione

Il lupus eritematoso ipertrofico o verrucoso è una forma rara di lupus eritematoso cutaneo cronico, caratterizzata dalla comparsa di lesioni nelle zone esposte al sole (spesso le superfici estensorie degli avambracci, il viso e la parte superiore del tronco), che comprendono papule viola desquamative dolorose, ulcere ipercheratosiche nerastre, placche atrofiche depigmentate sulla schiena, papule ipercheratosiche sugli arti superiori e lesioni verrucose papulo-nodulari diffuse simili ai cheratoacantomi. Può associarsi a lesioni discoidi classiche e al carcinoma a cellule squamose. Gli esami istopatologici evidenziano occlusione follicolare, degenerazione con liquefazione dello strato basale ed infiltrato linfocitico perivascolare.