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Epidermolisi bollosa pruriginosa distrofica

ORPHA:89843· ICD-10 Q81.2· Dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa

Definizione

L'epidermolisi bollosa distrofica pruriginosa è un sottotipo raro dell'epidermolisi bollosa distrofica (DEB; si veda questo termine); è caratterizzata da lesioni cutanee generalizzate o localizzate associate a grave prurito, che può essere intrattabile.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Età di esordio
Childhood