Sindrome di Brooke-Spiegler
ORPHA:79493· ICD-10 D23.4· Brooke-Spiegler syndrome
Definizione
La sindrome di Brooke-Spiegler, o sindrome cutanea CYLD (CCS), è una malattia genetica rara da suscettibilità ereditaria ai tumori cutanei. Esordisce con neoplasie delle appendici cutanee, in particolare cilindromi, spiradenomi e tricoepiteliomi.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Adolescent, Adult