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Atrofia cutanea vermicolare

ORPHA:79100· ICD-10 L66.4· Atrophoderma vermiculata

Definizione

Si tratta di una malattia cutanea genetica rara, caratterizzata da papule cheratosiche follicolari ad esordio infantile, che progrediscono lentamente verso la caratteristica atrofia ''a nido d'ape'' che interessa le guance, la zona preauricolare e la fronte. Più raramente la malattia interessa anche il labbro superiore, le orecchie e gli arti. Altri segni clinici sono l'eritema del viso, i milia e l'occlusione follicolare.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal recessive, Unknown
Età di esordio
Childhood