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Tumore neuroendocrino pancreatico non funzionante

ORPHA:506075· ICD-10 C25.4· Non-functioning neuroendocrine tumor of pancreas

Definizione

Si tratta di tumore neuroendocrino raro del pancreas, caratterizzato da una neoplasia neuroendocrina epiteliale pancreatica ben differenziata, che misura almeno 0,5 cm, in assenza della sindrome ormonale. I tumori di dimensioni inferiori a 0,5 cm sono detti microadenomi. La microadenomatosi consiste nella presenza di microadenomi multifocali. L'esame istopatologico evidenzia una crescita organoide, mentre l'esame immunoistochimico mostra l'espressione della sinaptofisina e della cromogranina A. I tumori vengono spesso scoperti casualmente, oppure quando i pazienti presentano i sintomi correlati alla diffusione locale o metastatica del tumore. I microadenomi sono considerati benigni, mentre i tumori di dimensioni maggiori possono essere maligni, con una diffusione extrapancreatica, metastasi o recidive.

Età di esordio
Adult, Elderly