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Iperplasia rigenerativa nodulare del fegato

ORPHA:48372· ICD-10 K76.8· Nodular regenerative hyperplasia of the liver

Definizione

L'iperplasia rigenerativa nodulare del fegato è una malattia parenchimale rara, caratterizzata da una trasformazione benigna diffusa del parenchima epatico, che esita nella formazione di diversi piccoli noduli (composti da epatociti rigeneranti). Di solito la malattia è asintomatica, ma può esitare nell'ipertensione portale non cirrotica e nelle relative complicanze, che comprendono l'emorragia da varici esofagee, l'ipersplenismo e le asciti. Spesso si associa a malattie reumatiche, autoimmuni, ematologiche e mieloproliferative, ma anche a diverse condizioni di deficit immunitario a all'esposizione a determinati farmaci e tossine.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult