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Malformazione linfatica cistica comune

ORPHA:458833· Common cystic lymphatic malformation

Definizione

Si tratta di un gruppo di malformazioni linfatiche rare, caratterizzate da una malformazione congenita benigna, solitaria o multifocale, dei vasi linfatici nei tessuti molli, che si associa a lesioni cistiche indolori, localizzate prevalentemente sulla testa e sul collo (ma che possono interessare qualsiasi area del corpo). Il quadro clinico è variabile e dipende dalle dimensioni e dalla localizzazione della lesione. Le malformazioni vengono suddivise in malformazioni linfatiche macrocistiche, malformazioni linfatiche microcistiche e malformazioni linfatiche cistiche miste, a seconda delle dimensioni della/e cisti contenute nella lesione. I pazienti possono presentare deficit funzionali e compromissione delle funzioni vitali (respirazione e alimentazione).