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Encefalite limbica con anticorpi contro il recettore NMDA

ORPHA:217253· ICD-10 G13.1· NMDA receptor encephalitis

Definizione

Si tratta di un'encefalite limbica rara, caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro i recettori NMDA nel siero e nel liquido cefalorachidiano. Può avere un'origine paraneoplastica (associata per lo più al teratoma ovarico) o non-paraneoplastica ed è potenzialmente letale ma trattabile. I pazienti presentano una alterazione acuta del comportamento, piscosi, catatonia, che progrediscono rapidamente verso le crisi epilettiche, i deficit mnemonici, la discinesia, le difficoltà del linguaggio e la disregolazione del sistema autonomo e della respirazione.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
All ages