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Tumore neuroendocrino del digiuno

ORPHA:100077· Jejunal neuroendocrine tumor

Definizione

Il tumore neuroendocrino del digiuno è una neoplasia epiteliale primitiva maligna rara dell'intestino tenue, che origina dalle cellule enterocromaffini del digiuno. Il decorso clinico dipende dal grado istologico, ma l'esordio di solito è insidioso e caratterizzato da sintomi addominali sfumati (crampi, gonfiore, diarrea). Talvolta esordisce con i segni clinici caratteristici dell'ostruzione/perforazione intestinale o con emorragie gastrointestinali. Spesso la diagnosi viene posta nelle fasi avanzate della malattia, quando sono presenti infiltrazioni locali o metastasi, ma i sintomi tipici della sindrome da carcinoide (arrossamento, sudorazione, diarrea) in genere si manifestano solo quando sono già presenti metastasi epatiche.

Età di esordio
Adult