Cisti da duplicazione esofagea
ORPHA:100047· ICD-10 Q39.8· Isolated esophageal duplication cyst
Definizione
La cisti da duplicazione dell'esofago è una malformazione rara dell'esofago, congenita, non sindromica, prevalentemente localizzata nella porzione distale dell'esofago, che in genere viene diagnosticata nell'infanzia; è caratterizzata dalla presenza di masse cistiche tubolari o sferiche, che presentano un doppio strato di muscolatura liscia, ricoperta da epitelio squamoso o enterico, in continuità o contiguità con l'esofago; le cisti possono comunicare con il lume esofageo. Spesso i pazienti sono asintomatici, oppure presentano sintomi variabili, con distress respiratorio, ritardo della crescita, disfagia, sensazione di fastidio epigastrico, vomito, stridore respiratorio, tosse non produttiva, dolore toracico. Sono rari l'aritmia cardiaca, il dolore retrosternale, l'emorragia e l'ulcerazione delle cisti e la mediastinite.