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No compactación del ventrículo izquierdo

ORPHA:54260· ICD-10 I42.8· Left ventricular noncompaction

Definición

Es una miocardiopatía poco frecuente caracterizada anatómicamente por trabeculaciones prominentes en ventrículo izquierdo y recesos intratrabeculares profundos que causan una disfunción sistólica y diastólica progresiva, anomalías de la conducción y, ocasionalmente, eventos tromboembólicos.

Herencia
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Mitochondrial inheritance, X-linked recessive
Edad de inicio
All ages