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Hepatoblastoma

ORPHA:449· ICD-10 C22.2

Definición

Es un tumor hepático maligno que afecta habitualmente a la población pediátrica y que se origina mayoritariamente en un hígado que, por lo demás, está sano. Los signos más comunes son la distensión y la presencia de una masa abdominal. En ocasiones, los pacientes presentan anorexia, pérdida de peso y cansancio. La mayoría de los HB son esporádicos, pero algunos casos se asocian a factores genéticos, especialmente a síndromes de sobrecrecimiento, como el síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) o la hemihipertrofia, y la poliposis adenomatosa familiar (PAF).

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Childhood, Infancy, Neonatal