Amiloidosis ABeta tipo ártico

Definición

Es una forma de hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis caracterizada por presentarse a los 54-61 años de edad, demencia progresiva similar a la enfermedad de Alzheimer y ausencia de hemorragias intracerebrales. Este subtipo se debe a una mutación en el gen APP (21q21.2), que codifica el precursor de la proteína beta-amiloide. Esta mutación causa un aumento de la acumulación de proteína beta-amiloide en las paredes de las arterias y los capilares de las meninges, corteza cerebelosa y corteza cerebral, que conduce a un debilitamiento y finalmente una rotura de estos vasos.