Poliposis adenomatosa familiar atenuada
ORPHA:220460· ICD-10 D12.6· Attenuated familial adenomatous polyposis
Definición
Es una forma leve de poliposis adenomatosa familiar caracterizada por la presencia de menos de 100 pólipos colorrectales adenomatosos de localización preferentemente proximal, retraso en la edad de presentación del cancer colorrectal y una limitada expresión de manifestaciones extracolónicas.
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Adult