Defecto hereditario de la dentina
ORPHA:167759· Hereditary dentin defect
Definición
Es un grupo de trastornos poco frecuentes, que comprende la dentinogénesis imperfecta y la displasia dentinaria, caracterizado por una estructura dentinaria anómala que afecta a la dentición primaria o a ambas. Clínicamente, los dientes presentan decoloración y defectos estructurales, como coronas bulbosas y cámaras pulpares pequeñas en las radiografías. El defecto de mineralización subyacente suele provocar el cizallamiento del esmalte suprayacente, dejando expuesta la dentina debilitada y propensa al desgaste.